Ихтиоз – причины заболевания, формы и лечение.

Ихтиоз (диффузная кератома) – заболевание, которое передается по наследству и проявляется в виде дерматоза, который протекает с нарушением ороговения кожи и образованием на ее поверхности чешуек, напоминающих рыбью чешую.

Причины данного заболевания неизвестны. Этиологическим фактором считаются генные мутации, хотя их биохимические дефекты еще не выяснены до конца. Недостаточное количество витамина А и различные патологии со стороны эндокринной системы (например, пониженная функция щитовидной железы или нарушения функционирования половых желез) играют определенную роль в развитии данного заболевания.

Формы ихтиоза.

Ихтиоз можно разделить на вульгарный (обыкновенный) и врожденный, который в свою очередь подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформну эритродермию.

Вульгарный ихтиоз встречается чаще. Характеризуется аутосомно-доминантным типом передачи. Симптомы обычного ихтиоза проявляются уже в раннем детстве – кожа очень сухая, на поверхности образуются беловатые или сероватые чешуйки. Они могут образовывать коричневые пластины и грубые щитки, которые являются достаточно плотными на ощупь, что наблюдается при более тяжелом течении ихтиоза. Следует отметить, что крупные кожные складки и сгибы не поражаются, а шелушение кожи на лице минимальное.

Кроме этого кожные линии подошв и ладоней более четкие. У больных пониженное потоотделение, может развиваться дистрофия волос и ногтевых пластин, то есть их дегенерация и недостаточное развитие. Довольно часто вместе с вульгарным ихтиозом у больных проявляется дерматит, себорейная экзема, бронхиальная астма.

Врожденный ихтиоз имеет выраженную симптоматику сразу при рождении. Ихтиоз плода развивается до пятого месяца беременности, встречается редко. Характеризуется аутосомно-рецессивной формой передачи. Ребенок, который рождается, имеет массивные роговые наслоения, напоминающие кожу крокодила или панцирь черепахи. Дети недоношенные, их ротовая щель малоподвижная, сужена или наоборот растянута.

Такие дети часто умирают. При ихтиозиформной эритродермии рождаются дети с сухой желтой пленкой, покрывающей кожу, которая напоминает коллодий. Идет отторжение данной пленки. Образуются участки устойчивой разлитой гиперемии всей кожи, в том числе кожных складок. Наблюдается также пластинчатое шелушение, которое со временем усиливается, гиперемия при этом уменьшается. Возможно протекание ихтиоза в булльозной форме, которая характеризуется более тяжелым течением и образованием пузырей. При ихтиозиформной эритродермии могут также повреждаться глаза (развивается, например, блефарит), ногти и волосы, проявляется кератоз ступней и ладоней. Одновременно поражается эндокринная и нервная системы. Заболевание длится всю жизнь.

Лечение ихтиоза.

Больным назначается витамин А на протяжении длительного времени, проводятся повторные курсы. Больным показано также принимать аевит, витамины группы В, в частности В6 и В12, препараты железа, тиреоидин. Проводят также ультрафиолетовое облучение, ванны с добавлением соды или морской соли. Внешне пораженную кожу смазывают жирными кремами, к которым добавляют витамин А, кремами, в состав которых входит хлорид натрия.