Миопатия, симптомы и лечение.

Миопатия (греч) – мышечные заболевания, сопровождающие ряд неврологических и соматических болезней. Характеризуются прогрессирующим развитием в скелетной мускулатуре атрофического процесса (первичного, дистрофического или вторичного), что в результате чревато двигательными нарушениями и мышечной слабостью.

Из наиболее частых мышечных заболеваний является миодистрофия Дюшенна – наблюдается только у мальчиков, передается по рецессивному Х-сцепленному типу. Мальчики патологический ген наследуют от матери. В первые несколько лет жизни может проявиться нарастающей слабостью мышц бедер и тазового пояса, отставанием в моторном развитии. Затем слабостью дыхательных мышц и мышц спины и плечевого пояса.

Нередко наблюдается усиление поясничного лордоза, мышечные контрактуры, эквинова-русная установка стопы, псевдогипертрофия и уплотнение икроножных мышц. Достигнув десятилетнего возраста, многими больными утрачена способность передвигаться самостоятельно, они оказываются прикованными к инвалидному креслу или к постели.

Почти у всех заболевших происходит снижение интеллекта, выявляются признаки кардиомиопатии, происходит нарушение работы желудочно-кишечного тракта. Дожив до 20-30 лет, больные погибают от легочной инфекции, сердечной либо дыхательной недостаточности.

Миодистрофия Беккера тоже переходит по рецессивному Х-сцепленному типу, однако протекает более мягко, доброкачественно, нежели болезнь Дюшенна. Больные лишаются способности передвигаться самостоятельно к 20-50 годам. Есть вероятность контрактуры и псевдогипертрофии, однако интеллект остается на прежнем уровне, а сердце поражено в меньшей степени.

Лечение миопатии

Сосредоточено на коррекции метаболизма и микроциркуляции в мышечной и нервной системах при помощи препаратов калия, анаболических средств, витаминов, антихолинэстеразных средств, биогенных стимуляторов (аминалона, церебролизина, энцефабола), препаратов трофотропного действия (альбумина, солкосерила, цитохрома), вазоактивных средств (никотиновой кислоты, пентоксифиллина, кавинтона). Указанная терапия проводится при миопатических синдромах, однако основной упор делается на лечение основного заболевания. Лечение длительное. Курсы лечения амбулаторно чередуют с курсами лечения стационарно. Наблюдает больных врач-невропатолог.