Муковисцидоз, симптомы и лечение.

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) – заболевание, передающееся по наследству, во время болезни происходит поражение экзокринных желез. Причиной муковисцидоза считается мутация генов, передается по аутосомно – рецессивному типу.

Формы муковисцидоза

Можно выделить следующие формы муковисцидоза:
– смешанная (кишечно-легочная): 75-80%
– кишечная: 5%
-респираторная: 15-20%

Симптомы заболевания

Наиболее тяжелым проявлением муковисцидоза является смешанная форма. Уже с первых недель жизни появляется непрекращающийся кашель, пневмонии, тяжелые повторные бронхиты, кишечные расстройства.
При длительном течении болезни постоянно происходят поражения носоглотки, полипы носа, аденоиды. У многих детей проявляется синусит, характерными признаками которого являются головные боли, обильная секреция, гнусавость голоса.

Из симптомов нарушения поджелудочной железы и функций кишечника складывается клиническая симптоматика кишечного синдрома. В кишечнике начинаются гнилостные процессы, сопровождаются которые накоплением газов, и соответственно, постоянным вздутием живота. Стул жирный, замазкообразный, с неприятным гнилостным запахом. Все это помогает выявить муковисцидоз еще на первом осмотре больного.

В период новорожденности у 10-15% младенцев развивается микониальный илеус. С первых дней жизни ребенка начинаются симптомы непроходимости кишечника: неотхождение мекония, рвота с примесью желчи, увеличение живота. Особо опасным осложнением можно назвать мекониевый перитонит.

Как лечить муковисцидоз

Больному муковисцидозом необходимо соблюдать диету в соответствии с возрастом, содержащую повышенное количество белка (на десять, пятнадцать процентов) и достаточное количество углеводов и жиров. В рацион включают жиры легко усваиваемые (растительное, сливочное масло). В пище не должно быть содержания грубой клетчатки. Из питания детей с вторичной лактазной недостаточностью полностью исключают молоко. При кишечном синдроме и недостаточном количестве различных витаминов их назначают парентерально.

Для лечения легочного синдрома необходимо провести следующие мероприятия: улучшение дренажа бронхов, уменьшение вязкости мокроты, антибактериальная терапия, борьба с гиповитаминозом, интоксикацией, сердечной недостаточностью. Чтобы произошло уменьшение вязкости мокроты, делают ингаляции следующих препаратов (химотрипсина, фибринолизина кристаллического) либо муколитических препаратов, мукосольвина, ацетилцистеина, Для разжижения мокроты мукосольвин и ацетилцистеин назначают внутримышечно, а мукосольвин – внутрь. Несколько слабый разжижающий эффект проявляется при лечении бромгексином и мукалтином. С целью улучшения дренажа бронхов делается лечебная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки, постуральный дренаж. У детей раннего возраста мокрота удаляется электроотсосом.

Дети, больные муковисцидозом, должны бесплатно обеспечиваться необходимыми лекарственными препаратами для лечения в амбулаторных условиях. Больным детям с кишечными формами М (легкими и среднетяжелыми) показано лечение в санатории. Нецелесообразно пребывание их в детских дошкольных учреждениях. Возможно посещение школы при условии хорошего или удовлетворительного состояния, но при этом нужен дополнительный выходной день в течение недели, освобождение от экзаменов, кроме того, в дни обследования в поликлинике и лечения (при пульмонологическом центре) свободное посещение школы.
Дети, больные муковисцидозом, до достижения пятнадцатилетнего возраста не снимаются с диспансерного учета, а после исполнения 15 лет остаются под наблюдением терапевта во взрослой поликлинике.