Транспозиция магистральных сосудов, ее симптомы и лечение.

Транспозиция магистральных сосудов – состояние, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого. Половина детей с такой патологией умирают в первый месяц жизни, 2/3 детей не доживают до годовалого возраста. Средняя продолжительность жизни при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) составляет 3-19 месяцев.

ТМС является довольно распространенным врожденным пороком сердца (составляет до 15% всех врожденных сердечных пороков). Частота ТМС лишь несколько меньше дефекта межжелудочковой перегородки. Проявляется цианозом и недостаточностью кровообращения. Чаще регистрируется среди мальчиков.

Лечение ТМС

Перед проведением оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов следует четко установить диагноз. Очень редко у детей старше 1 года исключается необратимая легочная гипертензия, а также тяжелая дистрофия миокарда желудочков. Паллиативная хирургическая терапия направлена на увеличение овального окна, которое является дефектом межпредсердной перегородки. Увеличение размеров данного дефекта способствует лучшему перемешиванию артериальной и венозной крови.

Проводят также закрытую баллонную предсердную септостомию. Проводится данная процедура при зондировании полостей сердца. Проводится разрыв перегородки специальным катетером с баллоном, что раздувается, который вводится в левое предсердие. Данная операция должна проводиться не позднее первого месяца жизни ребенка. В дальнейшем провести подобное хирургическое вмешательство невозможно, поскольку межпредсердная перегородка уплотняется, не позволяя осуществить ее разрушение с помощью баллона.

В возрасте 2 месяцев и старше проводят операцию Парка-Рашкинда. Для септостомии используется катетер, который на своем конце содержит лезвие ножа, которым проводиться надрезания перегородки, куда и вводится баллонный катетер. При неэффективности предыдущих операций проводится атриосептектомия (операция Блэлок Хэнлона).

Могут проводиться операции, направленные на корректировку гемодинамики, при которых осуществляют инверсию предсердий. Осуществляют рассечение межпредсердной перегородки, после которого так перекрывают предсердия, чтобы кровь из полых вен поступала в левое предсердие, а из легочных вен – в правое.

Летальность после такого оперативного вмешательства составляет не более 10%. Положительный эффект наблюдается у 90% таких операций. Наиболее тяжелыми осложнениями, которые могут возникнуть после трансверсии предсердий, является слабость синусового узла и постепенное сужение легочных и полых вен.

Иногда проводят перемещения сосудов с одновременной пересадкой устья коронарных сосудов. Для этого рассекают аорту и легочный ствол и накладывают анастомозы. При этом проксимальный отдел аорты соединяют с дистальным концом легочного ствола, а проксимальный отдел легочного ствола соединяют с дистальным концом аорты.